Die Behandlung eines Glaukoms bei Kindern (juveniles Glaukom)

Die Behandlung eines Glaukoms bei Kindern (juveniles Glaukom) – angeborenes Glaukom und kindliches Glaukom

Das kindliche oder juvenile Glaukom

Das Glaukom bei Kindern ist eine seltene Erkrankung, die ein- oder beidseitig auftreten kann. Im Gegensatz zum Glaukom bei Erwachsenen, das eine der häufigsten Ursachen für Erblindung weltweit darstellt, sind kindliche Glaukome selten.

Sie können in verschiedene Kategorien unterteilt werden, abhängig von ihrem Auftreten und ihrer Ursache.

Kürzlich hat ein internationales Expertengremium eine aktualisierte Klassifizierung für kindliche Glaukome veröffentlicht. Diese Klassifizierung unterscheidet zwei Arten:

• angeborene Glaukome: von Geburt an vorhanden
• kindliche Glaukome: Glaukome die sich z.B. nach einer Kataraktoperation im Kindesalter (grauer Star) entwickeln

Darüber hinaus gibt es Glaukome im Kindesalter, die mit körperlichen oder augenbezogenen Fehlbildungen in Verbindung stehen. Ein kindliches Glaukom kann sich auch als Folge erworbener Erkrankungen wie chronischer Entzündungen der Aderhaut (Uveitis) oder nach Unfällen entwickeln.

Schließlich gibt es das juvenile Offenwinkelglaukom, das einem Glaukom im Jugendalter ohne begleitende Fehlbildungen oder Grunderkrankungen entspricht.

Während das Glaukom bei Erwachsenen in der europäischen Normalbevölkerung relativ häufig ist und etwa 1,4-2,0% der Bevölkerung betrifft, stellt es eine seltene Erkrankung bei Kindern dar.

In Ländern wie England sind etwa 5 von 100.000 Neugeborenen von kindlichen Glaukomen betroffen. Häufig sind dabei beide Augen betroffen, und insgesamt sind die Fälle von kindlichem Glaukom relativ selten.

Die geringe Anzahl an betroffenen Patienten erschwert die Erforschung der Ursachen sowie die Bewertung der Wirksamkeit und Sicherheit von Behandlungsstrategien. Dies macht die Erkrankung zu einer Herausforderung im Bereich der medizinischen Forschung und Versorgung von Kindern mit Glaukom.

Das sekundäre kindliche Glaukom und seine Merkmale

Das angeborene Glaukom ist eine seltene Erkrankung, die sich in erhöhtem Augendruck bereits bei der Geburt äußert und in Deutschland etwa 100 Neuerkrankungen pro Jahr betrifft. Diese Erkrankung ist auf eine Fehlentwicklung des Trabekelwerks zurückzuführen, wobei membranartige Strukturen, auch bekannt als Barkan-Membranen, den Kammerwinkel blockieren und den Abfluss des Kammerwassers einschränken.

Dies führt zu einem Anstieg des Augeninnendrucks. Da die Augengewebe bei kleinen Kindern noch elastisch sind, resultiert der hohe Druck in einer Vergrößerung des Auges, auch bekannt als Buphthalmus oder „Stierauge“.

Trotz ihrer Seltenheit sind angeborene Glaukome für etwa 5% der kindlichen Erblindungen verantwortlich. In der Regel handelt es sich um eine sporadisch auftretende Erkrankung ohne familiäre Häufung (rezessive Vererbung). Im Gegensatz dazu sind kindliche Glaukome, die mit anderen Fehlbildungen oder syndromalen Erkrankungen einhergehen, häufig dominant vererbt.

Symptome und Auswirkungen des angeborenen Glaukoms

Das Hauptmerkmal des angeborenen Glaukoms ist die Vergrößerung des Augapfels aufgrund des hohen Augeninnendrucks. Wenn die Erkrankung beide Augen betrifft, kann dies anfangs fälschlicherweise als „große, schöne Augen“ interpretiert werden.

Die Dehnung des Auges führt zu Hornhauttrübungen und einer Zunahme der Kurzsichtigkeit. Kinder mit angeborenem Glaukom zeigen auch Lichtempfindlichkeit, vermehrtes Tränen und neigen dazu, die Augenlider häufig zuzukneifen.

Die Verschlechterung der Sehfunktion bei Kindern mit Glaukom resultiert einerseits aus Schäden am Sehnerv aufgrund des erhöhten Augeninnendrucks und andererseits aus dem hohen Risiko einer Amblyopieentwicklung.

Amblyopie ist eine Form der Schwachsichtigkeit, die auftritt, wenn das Auge nicht angemessen lernen kann zu sehen. Bei der Geburt können Säuglinge nur unscharfe Bilder wahrnehmen, und das Sehen ist ein Lernprozess, bei dem das Auge mit dem Gehirn verknüpft wird.

Wenn jedoch Sinnesreize fehlen, sei es durch Hornhauttrübung, hohe Kurzsichtigkeit oder einen deutlichen Unterschied zwischen den Augen, können die Nervenverbindungen nicht richtig ausgebildet werden. Dies führt dazu, dass das Auge selbst bei möglicherweise intakten Augenstrukturen später schlecht sieht.

Das kindliche Glaukom und seine Merkmale

Abgesehen vom primären angeborenen Glaukom gibt es bei Kindern auch Fälle von erhöhtem Augeninnendruck, die aufgrund anderer Augenerkrankungen auftreten. Besonders wichtig ist die Gruppe der Glaukome nach einer Kataraktoperation bei Kindern.

Wenn bei Kindern eine Linsentrübung auftritt, ist eine rasche Operation erforderlich, um die Entwicklung von Amblyopie (Schwachsichtigkeit) zu verhindern. Warum einige dieser Kinder jedoch nach Jahren häufig schwer zu kontrollierende Augendruckerhöhungen entwickeln, bleibt bisher unklar.

Die Herausforderungen in der Therapie sind generell größer, wenn Fehlbildungen vorliegen, und die Prognose für die Sehentwicklung ist ungünstiger.

Anzeichen eines kindlichen Glaukoms: Symptome aus der Sicht der Eltern

Die Symptome eines angeborenen Glaukoms können bei Neugeborenen, Babys und Kleinkindern schwer zu erkennen sein, da sie ihre Beschwerden noch nicht mitteilen können. Daher ist es von größter Bedeutung, dass Eltern besonders aufmerksam auf Veränderungen bei ihren Kindern achten und bei Auffälligkeiten sofort ärztlichen Rat einholen.

Folgende Symptome könnten auf ein angeborenes Glaukom hinweisen:

• Empfindlichkeit gegenüber Licht (Photophobie): Wenn Ihr Baby stark auf Licht reagiert und Anzeichen von Lichtscheu zeigt, kann dies auf ein Augenproblem hinweisen.
• Tränende Augen (Epiphora): Wenn die Augen Ihres Kindes häufig tränen, ohne ersichtlichen Grund, ist dies ein weiteres Symptom, das beachtet werden sollte.
• Abwendung von Licht: Beobachten Sie, ob Ihr Kind sein Gesicht vom Licht abwendet oder versucht, helles Licht zu vermeiden.
• Reiben der Augen: Häufiges Reiben der Augen kann ein Hinweis darauf sein, dass etwas mit den Augen nicht stimmt.
• Auffallend große Augen: Wenn Ihr Kind übermäßig große oder „schöne“ Augen hat, könnte dies auf eine Vergrößerung des Auges durch erhöhten Augeninnendruck hindeuten.
• Exzessives Weinen: Ein vermehrtes Schreien oder Unruhe Ihres Kindes kann auf Augenbeschwerden hinweisen.
• Verdacht auf erhöhten Augeninnendruck: Falls Ihr Augenarzt den Verdacht auf erhöhten Augeninnendruck geäußert hat, sollten Sie dies ernst nehmen.
• Graue oder trübe Hornhaut: Wenn Sie den Eindruck haben, dass die Hornhaut in den Augen Ihres Kindes grau oder trüb aussieht, kann dies auf eine mögliche Trübung der Augen hinweisen.
• Lidkrampf (Blepharospasmus): Das Kind schliesst oft krampfartig die Augenlider

Die Anzeichen eines kindlichen Glaukoms beeinflussen normalerweise beide Augen, jedoch oft nicht in gleichem Maße. Bei Kindern über drei Jahren mit infantilem Glaukom tritt häufig eine fortschreitende Kurzsichtigkeit (Myopie) auf.

Ohne Behandlung besteht die Gefahr der Erblindung, da der Sehnerv immer mehr Schaden nimmt.

Im Fall eines juvenilen Glaukoms zeigen sich anfangs meist keine Symptome. Oft wird der erhöhte Augeninnendruck von Ärzten bei Routineuntersuchungen zufällig entdeckt. Wenn das juvenile Glaukom fortschreitet, kann die Sehkraft erheblich beeinträchtigt sein.

Betroffene erleben oft eine eingeschränkte Sicht im Gesichtsfeld. Sie können Objekte und Personen im Zentrum ihres Blickfelds noch gut erkennen, aber Dinge am Rand nicht mehr. Dies kann sich in Alltagssituationen wie Treppensteigen oder im Straßenverkehr bemerkbar machen.

Symptom Buphthalmus bei Säuglingen

Ein übermäßig großer Augapfel kann ein Anzeichen für ein angeborenes Glaukom sein, da ein chronisch erhöhter Augendruck aufgrund des noch weichen und elastischen Gewebes während der fötalen Entwicklung oder im Säuglingsalter zu einer Vergrößerung des Augapfels führen kann.

Wenn Sie bei einem Neugeborenen besonders große Augen bemerken, sollten Sie sofort einen niedergelassenen Augenarzt aufsuchen, da dies auf ein mögliches Glaukom hinweisen könnte. Bei älteren Kindern (ab dem 2. bis 3. Lebensjahr) tritt diese Vergrößerung des Augapfels nicht mehr auf, da das Gewebe fester wird.

Ursachen des kongenitalen Glaukom

Die Prävalenz des angeborenen Glaukoms beträgt in Deutschland etwa 1:15.000. In den meisten Fällen handelt es sich um primäre Glaukome, das bedeutet, dass das Glaukom entweder angeboren ist oder erst im Kindesalter auftritt und keine erkennbaren Begleiterkrankungen oder Ursachen aufweist.

Die genauen Ursachen des kongenitalen Glaukoms sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass kurz vor oder nach der Geburt bestimmte Augenstrukturen, insbesondere der Kammerwinkel und das Trabekelmaschenwerk, nicht ausreichend ausgereift sind.

Dadurch kann das Kammerwasser, die klare Flüssigkeit im Auge, nicht ordnungsgemäß zwischen der Iris (Regenbogenhaut) und der Hornhaut (Cornea) im Trabekelmaschenwerk abfließen.

Das Trabekelmaschenwerk ist ein lockeres Gewebe, das als Hauptabflussweg für das Kammerwasser im Auge dient und unter dem Mikroskop an einen Schwamm erinnert. Obwohl die Produktion des Kammerwassers normal verläuft, steigt der Augeninnendruck an, wenn der Abfluss behindert ist.

Ursachen des kindlichen Glaukoms: Juveniles Glaukom

Die Ursachen des juvenilen Glaukoms ähneln denen der angeborenen Variante. Es besteht eine Störung im Abfluss des Kammerwassers durch das Trabekelmaschenwerk in den Schlemm’schen Kanal, den Abflusskanal im Auge.

Allerdings tritt der erhöhte Augeninnendruck beim juvenilen Glaukom erst zu einem späteren Zeitpunkt auf. Es wird angenommen, dass der Kammerwinkel und das Trabekelmaschenwerk besser ausgereift sind, wodurch der erhöhte Augeninnendruck erst in späteren Lebensabschnitten bemerkbar wird.

Dieses Muster ist beim infantilen Glaukom wahrscheinlich ähnlich. Da das Abflusssystem teilweise ausgereift ist, kann der Augeninnendruck in den ersten Lebensjahren noch im normalen Bereich liegen. Im Laufe der Kindheit steigt der Druck dann allmählich an.

Das juvenile Glaukom zeigt oft eine erbliche Veranlagung, und Ärzte haben Mutationen in den Genen CYP1B1 und MYOC als mögliche Ursachen identifiziert.

Behandlung der kindlichen Glaukome

Die Therapie des angeborenen Glaukoms ist in erster Linie operativ ausgerichtet. Das Hauptziel besteht darin, das abnormale Trabekelwerk zu öffnen, um den Abfluss des Kammerwassers zu ermöglichen. Dies wird traditionell durch eine Trabekulotomie erreicht.

Bei diesem Verfahren wird der Schlemm’sche Kanal mithilfe einer feinen Metallsonde lokalisiert und das Trabekelwerk in Richtung des Augeninneren eingerissen. In den letzten Jahren hat sich die 360°-Trabekulotomie mit einer speziellen beleuchteten Sonde zunehmend durchgesetzt, bei der das Trabekelwerk über den gesamten Kammerwinkelbereich geöffnet wird.

Wenn die Augeninnendrucksenkung nach dieser Operation nicht ausreichend ist, können weitere operative Verfahren wie die Trabekulektomie (eine klassische Glaukomoperation) oder Eingriffe mit implantierbaren Geräten in Betracht gezogen werden.

Bei Kindern besteht jedoch ein erhöhtes Risiko für Narbenbildung, die den Erfolg der Operation beeinträchtigen kann. Eine weitere Option ist die Cyclophotokoagulation, bei der der Ziliarkörper, der für die Produktion des Kammerwassers verantwortlich ist, verödet wird.

Die Erfolgschancen sind bei der ersten Operation am höchsten und nehmen ab, wenn weitere Nachoperationen erforderlich sind. Insgesamt wird geschätzt, dass bei etwa 75 % der kleinen Patienten der Augeninnendruck, unabhängig von der Anzahl der Eingriffe, nach 10 Jahren reguliert ist.

Wenn die drucksenkende Operation allein nicht ausreicht, können zusätzlich drucksenkende Augentropfen verwendet werden. Bei Kleinkindern sind Prostaglandinpräparate wie Latanoprost und Travoprost die einzigen zugelassenen Optionen, obwohl ihr drucksenkender Effekt bei Kindern geringer sein kann als bei Erwachsenen.

Der langjährig eingesetzte Betablocker Timolol sollte bei Kindern in speziellen niedrigen Dosierungen und erst nach Ausschluss von Herz- oder Lungenerkrankungen durch den Kinderarzt verwendet werden.

Carboanhydrasehemmstoffe wie Dorzolamid und Brinzolamid stehen unter dem Verdacht, das Endothel der Hornhaut zu schädigen, und sollten sparsam eingesetzt werden.

Der Wirkstoff Brimonidin ist strikt kontraindiziert, da er schwerwiegende Atemprobleme verursachen kann. Pilokarpin wird bei Kindern ebenfalls nur in Ausnahmefällen angewendet.

Eine wesentliche Komponente der Therapie ist die Behandlung von Refraktionsfehlern (Brillen) und Amblyopie (Schwachsichtigkeit). In enger Zusammenarbeit mit einer Abteilung für Orthoptik/Sehschule müssen regelmäßig die Brillenwerte und die Sehfunktion überwacht werden.

Die Amblyopie wird je nach Befund mit einer Okklusionstherapie behandelt, bei der das stärkere Auge abgedeckt wird, um das schwächere Auge zu stärken.

Wenn ein sekundäres kindliches Glaukom vorliegt, das auf eine andere Grunderkrankung zurückzuführen ist, richtet sich die Behandlung nach der jeweiligen Ursache oder Begleiterkrankung. Die Therapie kann komplex sein und erfordert eine intensive Betreuung sowie individuelle Behandlungsansätze.

Zusätzlich zur medizinischen Behandlung ist die Frühförderung der kleinen Patienten notwendig, um eine bestmögliche Entwicklung zu ermöglichen. Der Bundesverband Glaukom-Selbsthilfe ist ein wichtiger Ansprechpartner für Eltern und Familien, der wichtige Informationen und Unterstützung bietet.

Operationsmethoden zur Behandlung kindlicher Glaukome

Im Gegensatz zum Glaukom bei Erwachsenen ist die operative Korrektur angeborener und kindlicher Glaukome äußerst effektiv und weist eine hohe Erfolgsrate auf. Die am häufigsten angewandte Methode ist die Trabekulotomie oder Sonden-Trabekulotomie.

Sonden-Trabekulotomie – Schaffung des Abflusswegs

Die Operation zur Behandlung des Glaukoms zielt darauf ab, das gestörte Abflusssystem im Auge zu korrigieren. Bei der Sonden-Trabekulotomie wird der Schlemm-Kanal sondiert und geöffnet, was über einen begrenzten Abschnitt erfolgt.

Dieser Eingriff ermöglicht ein verbessertes Abfließen des Kammerwassers und führt zur Normalisierung des Augeninnendrucks. Gelegentlich kann es zu einem Rückfluss von Blut in die Vorderkammer des Auges kommen, was in der Regel ein Anzeichen für den Erfolg der Operation ist und sich normalerweise schnell auflöst.

360-Grad-Trabekulotomie – Umfassende Abflussverbesserung

Bei der 360-Grad-Trabekulotomie wird der Schlemm-Kanal zuerst mit einem Katheter erweitert und dann entlang seines gesamten Umfangs geöffnet.

Etwas Blut im Auge in den ersten Tagen nach dem Eingriff wird ebenfalls als Zeichen für den erfolgreichen Verlauf angesehen.

Kontrollierte Zyklophotokoagulation – Reduzierung der Kammerwasserproduktion

In einigen Fällen kann im späteren Verlauf eine kontrollierte Zyklophotokoagulation erforderlich sein. Dabei wird durch gezielte Hitzeeinwirkung (Laserkoagulation) ein Teil des Ziliarkörpers verödet, der für die Produktion des Kammerwassers verantwortlich ist.

Dies führt zu einer Verringerung der Kammerwasserproduktion und damit zu einem langfristigen Abfall des Augeninnendrucks. Diese Behandlung kann bei Bedarf mehrmals wiederholt werden.

Kältebehandlung des Ziliarkörpers (Zyklokryokoagulation) – Stabilisierung des Augeninnendrucks

Für sekundäre Glaukome, die beispielsweise aufgrund von Augenentzündungen auftreten, kann eine Kältebehandlung des Ziliarkörpers helfen, den Augeninnendruck zu stabilisieren.

Bei diesem Eingriff wird ein bestimmter Teil des Ziliarkörpers mit einer Temperatur von -80 Grad Celsius behandelt, wodurch die Produktion von Kammerwasser reduziert wird. Eine vorübergehende Schwellung der Bindehaut nach der Operation ist normalerweise nicht besorgniserregend.

Verlauf und Aussichten bei angeborenem und juvenilen Glaukom