Die Pigmentdispersions-Syndrom Behandlung und Pigmentglaukom Behandlung
Das Pigmentdispersions-Syndrom und Pigmentglaukom
Wenn sich Pigmentzellen von der Rückseite der Iris ablösen und im Kammerwasser der Augen schweben, wird dies in der Augenmedizin als Pigmentdispersions-Syndrom (PDS) bezeichnet. Wenn diese Erkrankung unbehandelt bleibt, kann sie in ein Pigmentdispersionsglaukom übergehen.
Die Entstehung dieser Augenerkrankung erfolgt, wenn Pigmentzellen von der Rückseite der Iris gelöst werden und frei im Kammerwasser des Auges schweben. Wenn die Erkrankung unbehandelt bleibt, können sich Pigmentzellen in der vorderen Augenkammer ansammeln.
Hier führen diese Zellen zur Verstopfung der Hauptstelle für die Entwässerung des Kammerwassers, dem sogenannten Trabekelwerk. Dies hat zur Folge, dass das Kammerwasser nicht ordnungsgemäß abfließen kann und der Augeninnendruck steigt.
Wenn nur das PDS vorliegt, kommt es vorerst nur zu gelegentlichen Anstiegen des Augeninnendrucks. Wenn jedoch der Druck ausreichend hoch und dauerhaft ist, kann dies zu einer Schädigung des Sehnervs führen. In diesem Stadium spricht die Augenmedizin von einem Pigmentdispersionsglaukom (Pigmentglaukom).
Dieses geht mit einem schmerzfreien Verlust der Sehkraft einher. Eine frühzeitige Erkennung der Erkrankung ist entscheidend für die weitere Behandlung.
Ursprung und Risikofaktoren von Pigmentdispersionssyndrom und Pigmentglaukom
Die Entstehung des Pigmentdispersions-Syndroms (PDS) und später des Pigmentglaukoms ist höchstwahrscheinlich auf eine konkave Struktur der Iris zurückzuführen. Bei der normalen Bewegung der Pupille kommt es zu einer Reibung zwischen der hinteren Oberfläche der Iris und der vorderen Linse des Auges.
Dies führt dazu, dass winzige Pigmentkörnchen von der Iris abgelöst werden. Im Laufe der Zeit sammeln sich diese Partikel im Trabekelwerk an, was den Abfluss des Kammerwassers behindert und den Augeninnendruck erhöht. Dieser erhöhte Druck im Inneren des Auges führt häufig zur Entwicklung eines Pigmentglaukoms.
Diese Augenerkrankung betrifft hauptsächlich europäische Männer im Alter von 25 bis 40 Jahren, insbesondere solche, die kurzsichtig sind. Die Progression der Erkrankung endet in der Regel um das 40. Lebensjahr herum, da die Augenlinse zu diesem Zeitpunkt härter wird und keine Berührung mehr zwischen der Iris und der Linse erfolgt.
Es wird vermutet, dass genetische Faktoren den Übergang vom Syndrom zum Glaukom begünstigen können. Es scheint auch, dass körperliche Anstrengung, wie zum Beispiel Sport, die Entstehung der Erkrankung begünstigen kann.
Symptome des Pigmentdispersionssyndroms und Pigmentglaukoms
Menschen, die unter PDS und Pigmentglaukom leiden, weisen häufig Kurzsichtigkeit auf, und in einigen Familien gibt es möglicherweise Vorfälle von Glaukomerkrankungen. Typischerweise sind Symptome beim Syndrom selten.
Einige Patienten können jedoch nach intensiver körperlicher Anstrengung einen sogenannten „Pigmentsturm“ erleben, bei dem es zu einer massiven Freisetzung von Pigmentzellen kommt. Dies führt zu:
- einem plötzlichen Anstieg des Augeninnendrucks
- begleitet von Sehstörungen, z.B. verschwommenem Sehen
- und Kopfschmerzen.
In fortgeschrittenen Stadien, wenn bereits ein Pigmentglaukom vorliegt und beide Augen betroffen sind, zeigt sich eine reduzierte Sehkraft.
Ein spezifisches Symptom des Pigmentdispersionsglaukoms sind sogenannte Regenbogenkreise, die beim Blick in helles Licht auftreten. Diese Kreise entstehen durch Ablagerungen von Melanin-Granulat auf der hinteren Hornhautoberfläche und sind unabhängig vom Augeninnendruck.
Bestimmung der Risikofaktoren für die Entstehung eines Pigmentdispersionssyndroms und Pigmentglaukoms
Im diagnostischen Prozess sollten zunächst die potenziellen Risikofaktoren gründlich berücksichtigt werden, insbesondere bei bereits bestehendem PDS, um die Entwicklung eines Pigmentglaukoms frühzeitig zu erkennen und entsprechend entgegenzuwirken.
Eine reduzierte Hornhautdicke
Eine weitere Risikofaktor für die Entstehung eines Glaukoms ist eine dünnere Hornhaut. Die Hornhautdicke kann kontaktlos gemessen werden. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass bei dickerer Hornhaut der Augeninnendruck falsch hoch und bei dünnerer Hornhaut falsch niedrig gemessen werden kann.
Dies bedeutet, dass die Messung des Augeninnendrucks allein keine ausreichende Grundlage für eine klare Diagnose ist.
Ein höheres Patientenalter
Glaukome sind häufiger bei älteren Menschen, aber Pigmentglaukom als Folge des PDS kann auch jüngere Patienten betreffen. Wenn Veränderungen im Augeninnendruck und der Sehkraft auftreten, sollte eine Diagnose in Betracht gezogen werden.
Ein hoher Augeninnendruck
Der Augeninnendruck spielt eine entscheidende Rolle bei der Entstehung eines Glaukoms, obwohl es keinen absoluten Wert gibt, bei dem ein Glaukom diagnostiziert wird. In der Augenmedizin wird angenommen, dass jedes Auge einen individuellen Innendruck tolerieren kann, der als Zieldruck bezeichnet wird.
Beim Pigmentdispersionssyndrom kann der Augeninnendruck aufgrund des eingeschränkten Kammerwasserabflusses ansteigen und so die Entstehung eines Glaukoms begünstigen.
Die Applanationstonometrie nach Goldmann gilt als genaueste Methode zur Messung des Augeninnendrucks. Dabei wird die betäubte Hornhaut mit einem kleinen Messkolben berührt, und der Augendruck wird anhand des Gegendrucks durch den Kolben berechnet.
Eine weniger präzise Methode ist die Messung mit Luftstößen, bei der die Hornhaut verformt wird und diese Verformung mit Licht gemessen und in den Augendruck umgerechnet wird. Da der Augeninnendruck im Laufe des Tages Schwankungen unterliegt, empfiehlt sich eine 24-stündige regelmäßige Messung.
Eine bestehende Kurzsichtigkeit
Eine bereits vorhandene starke Kurzsichtigkeit (ab -5 Dioptrien) erhöht ebenfalls das Risiko für ein Pigmentglaukom. Der Zusammenhang zwischen Kurzsichtigkeit und Glaukom liegt in einer instabilen Augenhülle, die Schäden am Sehnerv verursachen kann.
Eine geringe Durchblutungsintensität
Eine unzureichende Durchblutung des Sehnervs kann die Entstehung eines Pigmentglaukoms begünstigen, und dies kann durch zu hohen oder zu niedrigen Blutdruck beeinflusst werden.
Migräne oder Gefässkrämpfe können auf Durchblutungsstörungen hinweisen.
Eine genetische Vorbelastung
Wenn in der Familie bereits PDS- oder Pigmentglaukom-Erkrankungen vorhanden sind, steigt das Risiko für die Entwicklung der Erkrankung.
Das Vorliegen eines Schlafapnoesyndroms
Starkes Schnarchen, begleitet von Atempausen, beeinträchtigt die Sauerstoffversorgung des Sehnervs und erhöht das Risiko für ein Pigmentglaukom bei bereits bestehendem PDS.
Eine Belastung durch die ethnische Herkunft
Glaukomerkrankungen sind bei Menschen afrikanischer Herkunft häufiger und haben einen schwerwiegenderen Verlauf. Pigmentglaukom hingegen tritt häufiger bei Menschen europäischer Abstammung auf.
Es ist jedoch schwieriger, Irisdefekte aufgrund der dickeren, braunen Iris bei Menschen afrikanischer Abstammung zu erkennen, sodass die genaue Prävalenz von Pigmentglaukom bei dieser Bevölkerungsgruppe unklar ist.
Diagnose des Pigmentdispersionssyndroms und Pigmentglaukoms
Die Diagnose des Pigmentdispersionssyndroms und Pigmentglaukoms erfordert den Einsatz verschiedener Messmethoden, insbesondere zur Messung des Augeninnendrucks.
Die Biomikroskopie
Die Biomikroskopie verwendet eine Spaltlampe, um den Augenhintergrund, insbesondere den Sehnervenkopf und die Nervenfaserschicht, genauer zu untersuchen.
Zur detaillierten Beurteilung werden etwa 20 Minuten vor der Untersuchung Augentropfen zur Pupillenerweiterung verabreicht. Verdachtsmomente auf ein PDS oder ein Pigmentdispersionsglaukom ergeben sich aus den folgenden Befunden:
- Spindelförmige Pigmentablagerungen an der Innenseite der Hornhaut (Krukenberg-Spindel).
- Deutliche Pigmentablagerungen auf der Irisoberfläche und im Kammerwinkel.
- Defekte in der Regenbogenhaut in Form von Schlitzen (Kirchenfensterphänomen).
Der Augeninnendruck liegt zunächst im normalen Bereich, steigt jedoch an und liegt oft höher als bei einem primären Offenwinkelglaukom. Dies deutet darauf hin, dass der Sehnerv schneller geschädigt wird.
Der Heidelberg Retinatomograph (HRT)
Der HRT ist ein Laserscanner, der die Oberfläche des Sehnervenkopfs dreidimensional im Bereich von Hundertstelmillimetern darstellen kann. Dadurch können frühe Veränderungen am Sehnerv aufgezeigt werden, die mit der Spaltlampe noch nicht sichtbar sind.
Die Untersuchung ist schmerzfrei und berührungslos, und eine Pupillenerweiterung ist nicht erforderlich.
Die optische Kohärenztomographie (OCT)
Die OCT ermöglicht eine hochauflösende Darstellung der verschiedenen Netzhautschichten. Dieses Diagnoseverfahren hilft, Schäden an Nervenfasern im Rahmen der Früherkennung von Glaukom zu identifizieren.
Die OCT-Untersuchung ist ebenfalls berührungslos und schmerzfrei, erfordert jedoch manchmal eine vorherige Pupillenerweiterung.
Die Funktionsdiagnostik
In der Funktionsdiagnostik werden Untersuchungen des Farbsehens sowie des Sehvermögens bei Dämmerung durchgeführt. Dies ermöglicht die Erkennung und Klassifizierung bestimmter Netzhaut- und Sehnervenerkrankungen.
Zu den eingesetzten Methoden der Funktionsdiagnostik gehören zum Beispiel:
- Die Standard-Gesichtsfeldmessung
- Die Blau-Gelb-Perimetrie
- Die Frequenz-Verdopplungs-Perimetrie
Die Standard-Gesichtsfeldmessung (auch Weiss-Weiss-Perimetrie)
Bei dieser Methode werden abwechselnd helle Lichtpunkte auf verschiedene Stellen einer Halbkugel projiziert. Der Patient drückt einen Schalter in seiner Hand, wenn er einen dieser Lichtpunkte wahrnimmt.
Jeder Lichtpunkt entspricht einer bestimmten Stelle auf der Netzhaut des Auges. Diese Messung hilft festzustellen, ob bereits funktionelle Schäden vorliegen, wie sie bei einem Glaukom auftreten können.
Jedes Auge wird einzeln untersucht, und der Patient muss seinen Blick auf einen festen Punkt in der Mitte der Halbkugel richten, ohne den Lichtpunkten mit den Augen zu folgen.
Die Blau-Gelb-Perimetrie
Bei dieser Methode wird ein heller, blauer Punkt auf eine gelb beleuchtete Hohlkugel projiziert. Die Untersuchung verläuft ähnlich wie die Gesichtsfeldmessung.
Dieses Verfahren eignet sich gut für jüngere Patienten ohne Linsentrübung und ist empfindlicher als die Weiss-Weiss-Perimetrie, wodurch auch leichte Gesichtsfeldausfälle nachweisbar sind.
Die Untersuchung erfordert vom Patienten eine hohe Konzentration.
Die Frequenz-Verdopplungs-Perimetrie
Diese Methode ähnelt der Gesichtsfeldmessung, deutet jedoch in der Regel früher auf Schädigungen hin. Statt Lichtpunkten wird ein Flimmerstreifenmuster als Reiz verwendet.
Diese Technik ermöglicht es, frühe Anzeichen von Gesichtsfeldveränderungen zu erkennen und ist besonders empfindlich für Glaukom-spezifische Defekte.
Zu berücksichtigende Differentialdiagnosen im Umfeld Pigmentdispersionssyndrom und Pigmentglaukom
Vorweg: Differentialdiagnosen sind Erkrankungen, die ähnliche oder fast identische Symptome aufweisen und daher vom Arzt neben der Hauptverdachtsdiagnose als potenzielle Ursachen für die Beschwerden des Patienten in Erwägung gezogen werden müssen.
Die Diagnose eines Pigmentdispersionsglaukoms erfordert eine sorgfältige Abwägung von Differentialdiagnosen, um eine genaue Bestätigung zu gewährleisten.
Diese vier Differentialdiagnosen sollten bei der Diagnose eines Pigmentdispersionssyndroms und Pigmentglaukoms in Betracht gezogen werden:
- Vorliegen einer Uveitis
- Vorliegen eines Traumas oder Traumata
- Vorliegen einer Pseudoexfoliationsglaukoms
- Vorliegen eines Overlap-Syndroms
Vorliegen einer Uveitis
Uveitis ist eine Augenerkrankung, bei der die Gefässhaut des Auges entzündet ist. Insbesondere die Beteiligung der Iris (Iritis) kann ähnliche Symptome wie das Pigmentdispersionsglaukom verursachen.
Eine Untersuchung mit der Spaltlampe kann Abweichungen erkennen, und Entzündungszellen in der vorderen Augenkammer können auf Uveitis hinweisen.
Vorliegen eines Traumas oder Traumata
Augenverletzungen können zu verschiedenen Beschwerden führen, darunter verschwommenes Sehen, ähnlich wie beim Pigmentdispersionsglaukom.
Die typischen Veränderungen bei dieser Erkrankung und die Krankengeschichte können helfen, Verletzungen auszuschließen.
Vorliegen eines Pseudoexfoliationsglaukoms
Diese Erkrankung tritt hauptsächlich bei älteren Menschen auf und führt zu Ablagerungen in den Abflusswegen des Auges und auf der Linsenoberfläche.
Es kann zu einem Anstieg des Augeninnendrucks führen, jedoch sind die Symptome anders als beim Pigmentdispersionsglaukom.
Vorliegen eines Overlap-Syndroms
Das Overlap-Syndrom ist gekennzeichnet durch Symptome oder diagnostische Merkmale von mindestens zwei Krankheitsbildern.
Es tritt häufig bei Autoimmunerkrankungen auf und kann auch die Augen betreffen, was zu einer Vielzahl von Beschwerden führen kann, darunter Uveitis. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome.
Behandlung eines Pigmentdispersionssyndroms und Pigmentglaukoms
Die Therapie des Pigmentdispersions-Syndroms (PDS) und des Pigmentglaukoms gestaltet sich herausfordernd, da es keine direkte ursächliche Behandlung gibt.
Die Ansätze zur Behandlung ähneln im Wesentlichen denen des primären Offenwinkelglaukoms.
Es gibt diese verschiedene Ansätze, um den erhöhten Augeninnendruck zu kontrollieren und potenzielle Risikofaktoren zu berücksichtigen:
Die medikamentöse Therapie
Eine medikamentöse Therapie wird häufig als erstes Mittel eingesetzt. Pilocarpin, ein Parasympathomimetikum, wurde früher zur Behandlung eingesetzt, um die Konkavität der Iris zu verringern und den Augeninnendruck zu senken.
Allerdings kann Pilocarpin Nebenwirkungen wie Kurzsichtigkeit und akkommodative Krämpfe verursachen, daher werden heute häufiger neuere Medikamente eingesetzt, darunter Betablocker, topische Prostaglandine, Carboanhydrasehemmer und alpha-adrenerge Agonisten.
Prostaglandin-Analoga sind beliebt, da sie den Abfluss der Pigmente aus dem Trabekelwerk fördern. Regelmäßige Kontrollen alle drei bis sechs Monate sind wichtig, um den Augeninnendruck zu überwachen und frühzeitig Anzeichen eines Glaukoms zu erkennen.
Die chirurgische Therapie
Chirurgische Eingriffe können beim Pigmentdispersionssyndrom und Pigmentglaukom in Betracht gezogen werden.
- Laser-Iridotomie: Die Laser-Iridotomie kann winzige Löcher in der Iris erzeugen, die den Abfluss von Kammerwasser ermöglichen. Dieser minimalinvasive Eingriff wird jedoch eher als vorbeugende Maßnahme angesehen.
- Argonlasertrabekuloplastik (ALT) oder die selektive Lasertrabekuloplastik (SLT): Die Argonlasertrabekuloplastik (ALT) oder die selektive Lasertrabekuloplastik (SLT) können in einigen Fällen den Augeninnendruck senken, obwohl ihre langfristige Wirksamkeit noch nicht vollständig geklärt ist.
- Trabekulektomie: Bei schwerwiegenderen Fällen kann eine Trabekulektomie erforderlich sein, bei der ein künstlicher Abfluss für Kammerwasser geschaffen wird.
Das Ziel der chirurgischen Maßnahmen
Das Hauptziel der chirurgischen Eingriffe besteht darin, den Augeninnendruck dauerhaft zu regulieren. Daher sind regelmäßige Nachuntersuchungen von entscheidender Bedeutung, um den Erfolg des Eingriffs zu überwachen.
Bei bereits aufgetretenen Nervenschäden aufgrund eines erhöhten Augeninnendrucks sind diese jedoch leider oft irreversibel.
Mögliche Komplikationen bei chirurgischen Eingriffen
Die Laser-Iridotomie kann bei Patienten mit PDS und Pigmentglaukom zu einem vorübergehenden Anstieg des Augeninnendrucks führen, was durch die Verwendung niedriger Energieniveaus und die Gabe von alpha-adrenergen Agonisten vor und nach der Behandlung vermieden werden kann.
Bei der Trabekulektomie kann es zu Narbenbildung kommen, die den Erfolg des Eingriffs behindern und zu einem erneuten Anstieg des Augeninnendrucks führen kann.
In solchen Fällen kann ein Needling-Verfahren durchgeführt werden, um die Narbenbildung zu reduzieren und den Kammerwasserabfluss zu verbessern. Bei anhaltender Narbenbildung ist möglicherweise eine erneute Trabekulektomie erforderlich.
Prognose für ein Pigmentdispersionssyndrom und Pigmentglaukom
Die Prognose für Patienten mit Pigmentdispersions-Syndrom ist in etwa 30 Prozent der Fälle ein Pigmentdispersionsglaukom. Trotz dieser Entwicklung ist die Erblindung selten, aber nicht völlig ausgeschlossen.
Es gibt jedoch Hoffnung, da sowohl das Pigmentdispersions-Syndrom als auch Pigmentglaukom in einigen Fällen zurückgehen können. Es wurden sogar Fälle dokumentiert, in denen eine Normalisierung der Pigmentierung und der Iris-Durchleuchtungsdefekte auftrat.
Einige Patienten mit Pigmentglaukom erleben auch eine Verbesserung ihres Augeninnendrucks, möglicherweise aufgrund der Beendigung der Freisetzung von Pigmentzellen.
Die Prognose für diese Erkrankungen kann daher variieren, und eine frühzeitige Diagnose und angemessene Behandlung sind entscheidend für die langfristige Gesundheit der Patienten.
Vorsorge gegen die Entstehung eines Pigmentdispersionssyndroms und Pigmentglaukoms
Die Vorbeugung eines Pigmentdispersionssyndroms und eines Pigmentglaukoms konzentriert sich auf die Reduzierung von Risikofaktoren sowie auf regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen, um die Erkrankungen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.
Hier sind einige Maßnahmen zur Vorbeugung:
- Regelmäßige Augenuntersuchungen: Besonders wichtig für Personen mit erhöhtem Risiko, um Veränderungen frühzeitig zu erkennen.
- Gesunde Lebensweise: Eine ausgewogene Ernährung, körperliche Aktivität und die Kontrolle von Bluthochdruck und Diabetes tragen zur Augengesundheit bei.
- Rauchverzicht: Rauchen erhöht das Risiko für Augenerkrankungen, daher ist Rauchverzicht empfehlenswert.
- Augenschutz: Bei gefährlichen Aktivitäten Schutzmaßnahmen ergreifen, um Verletzungen zu verhindern.
- Stressmanagement: Stress kann Augeninnendruck erhöhen, daher Stressmanagement-Techniken anwenden.
- Stöße vermeiden: Patienten werden oft empfohlen, Sportarten wie Kampfsport oder Ausdauerlauf zu meiden, da sie Stöße verursachen können, die zur Ablösung der Pigmentzellen von der Iris führen können.
Die genetische Veranlagung kann nicht beeinflusst werden, daher ist hier die regelmäßige Vorsorge und eine frühzeitige Diagnose entscheidend.
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Bitte beachten Sie, dass jede Behandlung auf den individuellen Patienten abgestimmt ist und Ergebnisse variieren können. Eine regelmäßige Überwachung und Anpassung der Therapie ist essentiell, um den besten möglichen Ausgang zu erzielen.